Sarkoma: növləri, simptomları, diaqnozu, mərhələləndirilməsi və multidissiplinar müalicə

Sarkoma sümükdə və ya əzələ, yağ, sinir, qan damarları və birləşdirici toxuma kimi yumşaq toxumalarda başlayan nadir bir xərçəng qrupudur. Bir çox sarkoma alt tipi var və düzgün diaqnoz vacibdir, çünki cərrahiyyə, şüa terapiyası, kimyaterapiya və hədəflənmiş müalicələr dəqiq histologiyaya, şişin yerləşməsinə, dərəcəsinə və mərhələsinə görə seçilir. Şübhəli bir kütlə çıxarılmazdan əvvəl ideal olaraq qiymətləndirilməlidir ki, görüntüləmə və biopsiya qəti müalicədən ödün vermədən planlaşdırıla bilsin.

Sarkoma nədir?

Sarkomalar mezenximal toxumaların - əzələləri, sümükləri, vətərləri, yağları, lifli toxumaları, sinirləri və qan damarlarını əmələ gətirən və dəstəkləyən toxumaların bədxassəli şişləridir. Onlar yetkin xərçənglərin kiçik bir hissəsini təşkil edir, lakin hər biri özünəməxsus tipik yaş qrupu, yeri, molekulyar profili və müalicə həssaslığı olan onlarla bioloji alt tipi əhatə edir.

İki geniş kateqoriya yumşaq toxuma sarkomaları və sümük sarkomalarıdır. Yumşaq toxuma sarkomalarına liposarkoma, leiomiosarkoma, sinovial sarkoma, differensiasiya olunmamış pleomorfik sarkoma, angiosarkoma və bir çox digər formasiyalar daxildir. Ümumi ilkin sümük sarkomalarına osteosarkoma, xondrosarkoma və Yuinq sarkoması daxildir. Mədə-bağırsaq stromal şişi (QİST) də fərqli molekulyar və müalicə yoluna malik mezenximal şişdir.

Sarkoma Simptomları və Xəbərdarlıq Əlamətləri

Yumşaq toxuma sarkoması tez-tez əvvəlcə ağrısız bir kütlə kimi özünü göstərir. Şiş böyüdükdə, fasiyanın dərinliyində, bərkidilmiş və ya sabitləşdikdə, əvvəlcədən çıxarıldıqdan sonra təkrarlandıqda və ya ağrı və ya nevroloji simptomlarla əlaqəli olduqda narahatlıq artır. Ölçü bir məsələdir, lakin digər xüsusiyyətlər şübhəli olduqda kiçik kütlələr hələ də qiymətləndirmə tələb edə bilər.

• Böyüməyə davam edən yeni bir şiş
• Aydın bir izahat olmadan dərin yumşaq toxuma kütləsi və ya şişkinlik
• Bir kütlənin ətrafında davamlı və ya artan ağrı
• Şiş qarın dərinliyində olduqda qarın dolğunluğu, ağrı, erkən doyma və ya qanaxma
• Davamlı fokuslu sümük ağrısı, şişkinliyi və ya həssaslığı
• Anormal sümük lezyonu olduqda kiçik travmadan sonra sınıq Bu tapıntılar sarkoma üçün spesifik deyil. Xoşxassəli kistalar, lipomalar, idman zədələri, artrit və bir çox digər xəstəliklər daha çox yayılmışdır. Əsas məsələ, diaqnoz qoyulmadan təkrarlanan empirik müalicə əvəzinə müvafiq görüntüləmə tələb edən davamlı və ya mütərəqqi simptomlardır.

Sarkomaya səbəb olan nədir və kimlər daha yüksək risk altındadır?

Sarkoma inkişaf edən insanların əksəriyyətinin müəyyən edilə bilən qarşısı alına bilən səbəbi yoxdur. Risk seçilmiş irsi xərçəngə meyllilik sindromlarında, əvvəlki şüa terapiyasından sonra və uzun müddət davam edən limfedema kimi bəzi qeyri-adi klinik şəraitdə daha yüksək ola bilər. Xüsusi məruz qalmalar və risk faktorları alt tipə görə fərqlənir.

Müəyyən sarkomalarla əlaqəli irsi sindromlara Li-Fraumeni sindromu, irsi retinoblastoma və 1-ci tip neyrofibromatoz daxildir. Ailə tarixi avtomatik olaraq sarkomanın irsi olduğu anlamına gəlmir; diaqnoz qoyulduğu yaş, şiş növü və ya ailə tarixi irsi sindromu göstərdikdə genetik məsləhət nəzərə alınır.

Sarkoma necə diaqnoz qoyulur?

1. Biopsiyadan əvvəl görüntüləmə

Görüntüləmə, ölçüsünü, dərinliyini, sinir və damarlarla əlaqəsini və biopsiya və əməliyyatın planlaşdırılmasına kömək edə biləcək xüsusiyyətləri müəyyən edir. MRT xüsusilə bir çox ətraf, çanaq və yumşaq toxuma şişləri üçün faydalıdır. KT tez-tez retroperitoneal və ya döş qəfəsi xəstəlikləri və sinə mərhələləri üçün istifadə olunur, çünki ağciyərlər bir çox sarkoma üçün metastazın ümumi yeridir.

2. Planlaşdırılmış nüvə-iynə biopsiyası

Əksər şübhəli sarkomalarda dəqiq şiş növünü müəyyən etmək üçün biopsiya tələb olunur. Görüntüyə əsaslanan nüvə-iynə biopsiyası adətən istifadə olunur, çünki ətraf toxumaların pozulmasını məhdudlaşdırarkən histologiya və molekulyar test üçün toxuma arxitekturası təmin edir. Biopsiya traktı lazım olduqda qəti cərrahi nümunə ilə çıxarıla biləcəyi şəkildə yerləşdirilməlidir.

Adekvat görüntüləmə və diaqnozdan əvvəl - bəzən "planlaşdırılmamış eksiziya" adlanan - şişin planlaşdırılmamış çıxarılması sonrakı əməliyyatı daha mürəkkəb edə bilər. Buna görə də, şübhəli kütlə üçün mümkün olduqda eksiziyadan əvvəl müraciət etmək daha üstündür.

3. Ekspert patologiyası və molekulyar testlər

Sarkoma patologiyası çətin ola bilər, çünki bir çox alt tip mikroskop altında oxşar görünür. Xüsusi birləşmələri və ya mutasiyaları təsdiqləmək üçün immunohistokimya, sitogenetika və ya növbəti nəsil ardıcıllıqla müayinə tələb oluna bilər. Nümunələrə GIST-də KIT və ya PDGFRA dəyişiklikləri və bir neçə translokasiya ilə əlaqəli sarkomalarda xarakterik gen birləşmələri daxildir. Diaqnozu, proqnozu və ya müalicəni aydınlaşdıra bildikdə molekulyar test təyin edilir.

Sarkoma Dərəcəsi və Mərhələsi: Fərq Nədir?

Dərəcə, şişin bioloji cəhətdən nə qədər aqressiv göründüyünü, differensiasiya, mitotik aktivlik və nekroz kimi xüsusiyyətlərə əsaslanaraq qiymətləndirir. Mərhələ, şişin ölçüsü və dərinliyi, müvafiq olduqda limfa düyünlərinin zədələnməsi və uzaq metastazlar da daxil olmaqla, xəstəliyin anatomik dərəcəsini təsvir edir. Hər ikisi vacibdir, lakin fərqli suallara cavab verirlər.

Mərhələləşdirmə sistemləri sarkoma növünə və anatomik yerə görə dəyişir. Bəzi sarkomalar əsasən qan axını ilə ağciyərlərə yayılır, seçilmiş alt tiplər isə limfa düyünlərini daha çox zədələməyə meyllidir. Buna görə də mərhələləşdirmə hər xəstəyə eyni skan paketi tətbiq etmək əvəzinə, təsdiqlənmiş histologiyaya uyğunlaşdırılmalıdır.

Sarkoma necə müalicə olunur?

Cərrahiyyə

Müvafiq bir kənar ilə cərrahi çıxarılma bir çox lokal yumşaq toxuma sarkomaları və sümük sarkomaları üçün əsas müalicədir. Bir çox ətraf şişləri üçün müasir ətrafı qoruyan cərrahiyyə mümkündür; Amputasiya hazırda nadir haldır və xərçəngin adekvat idarə olunmasının və ya ətrafların faydalı funksiyasının başqa cür əldə edilə bilmədiyi vəziyyətlər üçün saxlanılır.

Şüa terapiyası

Yerli nəzarəti yaxşılaşdırmaq üçün seçilmiş yumşaq toxuma sarkomaları üçün əməliyyatdan əvvəl və ya sonra şüa terapiyası verilə bilər. Seçim şişin ölçüsündən, yerindən, dərəcəsindən, kənar gözləntilərindən və potensial yan təsirlərindən asılıdır. Radiasiya həmçinin tamamilə aradan qaldırılması çətin olan bəzi sarkomalar və metastatik xəstəlikdə simptomların aradan qaldırılması üçün vacibdir.

Kimyaterapiya və digər sistemli müalicələr

Kimyaterapiyanın faydası alt tipə görə əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Osteosarkoma və Yuinq sarkoması kimi şişlərin müalicəsinin əsas hissəsidir, bir çox yetkin yumşaq toxuma sarkomalarında isə onun rolu daha selektivdir. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində sistemli seçimlərə kimyaterapiya, alt tipə xas hədəflənmiş terapiya və seçilmiş şəraitdə immunoterapiya daxil ola bilər.

GIST molekulyar yönümlü sarkoma müalicəsinin klassik nümunəsidir: şiş həssas KIT və ya PDGFRA dəyişikliyi daşıdıqda tirozin-kinaz inhibitorları yüksək təsirli ola bilər. Digər hədəflənmiş dərmanlar təsdiqlənmiş molekulyar hədəf mövcud olduqda spesifik nadir sarkoma alt tipləri üçün istifadə olunur.

Çoxsahəli Sarkoma Baxımı Niyə Vacibdir

Sarkoma müalicə planına ortopedik və ya cərrahi onkologiya, tibbi onkologiya, radiasiya onkologiyası, əzələ-skelet radiologiyası, müdaxilə radiologiyası, patologiya, nüvə tibb, reabilitasiya və rekonstruktiv cərrahiyyə daxil ola bilər. Ardıcıllıq vacibdir: radiasiyanın əməliyyatdan əvvəl gəlib-gəlməməsi, biopsiyanın harada yerləşdirildiyi və rekonstruksiyanın necə planlaşdırıldığı həm xərçəngin nəzarətinə, həm də uzunmüddətli funksiyaya təsir göstərə bilər.

Bir çox alt tipə malik nadir xərçəng üçün təcrübə diaqnostik dəqiqliyi də artırır. İkinci patoloji müayinəsi, diaqnoz qeyri-adi olduqda, molekulyar tapıntılar uyğunsuz olduqda və ya əsas müalicə qərarı dəqiq alt tipdən asılı olduqda xüsusilə faydalıdır.

Sarkoma Müalicəsindən Sonra Təqib

Təqib alt tipə, dərəcəyə, mərhələyə, müalicəyə və həmin şiş üçün gözlənilən təkrarlanma modelinə görə fərdiləşdirilir. Buraya əsas nahiyənin müayinəsi, döş qəfəsi görüntüləməsi, yerli MRT və ya KT və gec müalicə təsirləri üçün müşahidə daxil ola bilər. Reabilitasiya, ağrının idarə olunması və funksional bərpa da sağ qalma qayğısının vacib hissələridir.

Planlaşdırılmış müayinələr arasında yeni və ya davamlı simptomlar - xüsusən də yeni bir kütlə, pisləşən fokus ağrısı, yeni tənəffüs simptomları və ya izah olunmayan funksional azalma - növbəti rutin görüşü gözləmək əvəzinə, müalicə qrupu ilə müzakirə edilməlidir.

Həkimə nə vaxt müraciət etməlisiniz?

Böyüyən yeni bir kütlə, dərin və ya təkrarlanan şişkinlik, davamlı izah olunmayan sümük ağrısı və ya şişkinliyi və ya ehtimal olunan xoşxassəli bir vəziyyət üçün ağlabatan müalicəyə baxmayaraq davam edən simptomlar üçün tibbi müayinə təşkil edin. Anormal sümük lezyonu ilə kiçik travmadan sonra şiddətli ağrı, sürətlə irəliləyən şişkinlik, nevroloji çatışmazlıqlar və ya kəskin tənəffüs simptomları daha təcili müayinə tələb edir.

Əsas Sarkoma Alt Tiplərinə Nümunələr

Sarkoma ümumi bir termindir, buna görə də alt tip vacibdir. Liposarkoma adiposit toxumasında başlayır və yaxşı fərqlənmiş/differensiasiya olunmuş və miksoid liposarkoma kimi bioloji cəhətdən fərqli formaları əhatə edir. Leiomyosarkoma hamar əzələlərdən əmələ gəlir və uşaqlıqda, retroperitoneumda və ya qan damarlarında baş verə bilər. Angiosarkoma damar və ya limfatik endoteldən əmələ gəlir və aqressiv davranır. Sinovial sarkoma tez-tez yeniyetmələrə və gənc yetkinlərə təsir göstərir və xarakterik SS18 geninin yenidən qurulması ilə müəyyən edilir.

Sümük sarkomaları da fərqlidir. Osteosarkoma adətən bədxassəli osteoid əmələ gətirir və tez-tez yeniyetmələrə və gənc yetkinlərə təsir göstərir, baxmayaraq ki, bu, həyatın sonrakı dövrlərində baş verə bilər. Yuinq sarkoması adətən EWSR1 ailəsinin birləşməsindən qaynaqlanır və çoxagentli kimyaterapiya və yerli nəzarət ilə müalicə olunur. Xondrosarkoma qığırdaq istehsal edən hüceyrələrdən əmələ gəlir və çox vaxt ənənəvi kimyaterapiyaya daha az həssasdır, bu da cərrahiyyəni lokal ənənəvi xəstəlik üçün xüsusilə vacib edir.

Bu fərqlər bir sarkoma üçün təsirli olan müalicənin digəri üçün uyğunsuz ola biləcəyini izah edir. Patologiya mümkün olduqda alt tipi adlandırmalı və diaqnoz xarakterik dəyişiklikdən asılı olduqda molekulyar təsdiq daxil etməlidir.

Sarkoma Patologiyası Hesabatına Nələr Daxildir?

Patologiya hesabatında histoloji alt tip, şişin ölçüsü, dərəcəsi, nekrozu, mitotik aktivliyi və cərrahi kənarların vəziyyəti təsvir edilə bilər. Molekulyar tapıntılar diaqnozu təsdiqləyə və ya müalicə hədəfini müəyyən edə bilər. Şiş çıxarıldıqda, patoloq həmçinin rezeksiya kənarının xərçəngdən təmiz olub-olmadığını qiymətləndirir və əməliyyatdan əvvəl radiasiya və ya kimyaterapiya verilibsə, müalicənin təsirini bildirə bilər.

Müsbət mikroskopik kənarın hər anatomik nahiyədə və ya alt tipdə eyni təsiri yoxdur. Komanda qalıq riskin nə qədər gözlənildiyi və əlavə əməliyyatın böyük funksional zərərə səbəb olub-olmadığından asılı olaraq təkrar eksiziya, radiasiya və ya müşahidəni nəzərdən keçirə bilər. Buna görə də, marja qərarları ən yaxşı şəkildə sarkoma lövhəsində, təcrid olunmuş patoloji ifadəsindən daha çox qəbul edilir.

Təkrarlanan və ya Metastatik Sarkomanın Müalicəsi

Sarkoma təkrarlandıqda, ilk sual, görünən bütün xəstəliklərin hələ də yerli olaraq idarə oluna biləcəyidir. Tək ağciyər metastazı, məhdud yerli təkrarlanma və ya az sayda metastatik çöküntü bəzən cərrahiyyə, stereotaktik şüalanma və ya ablasiya ilə müalicə edilə bilər. Fayda ehtimalı xəstəliksiz intervaldan, alt tipdən, metastazların sayından və yerindən və tam yerli müalicənin mümkünlüyündən asılıdır.

Daha geniş yayılmış xəstəlik üçün sistemli terapiya histologiya ilə seçilir. Doksorubisin əsaslı kimyaterapiya bir çox inkişaf etmiş yumşaq toxuma sarkomaları üçün vacib bir əsas olaraq qalır, lakin şiş növünə, əvvəlki terapiyaya və regional təsdiqlərə görə gemsitabin əsaslı rejimlər, trabektedin, eribulin, pazopanib və ya digər alt tipə yönəlmiş müalicələr kimi alternativlər nəzərdən keçirilə bilər. Klinik sınaqlar, standart seçimlərin məhdud olduğu nadir alt tiplərdə xüsusilə vacibdir.

Sarkoma Mütəxəssisinə Veriləcək Suallar

• Patologiya sarkoma təcrübəsi olan bir patoloq tərəfindən nəzərdən keçirilibmi?
• Biopsiya yolu lazım olduqda qəti əməliyyat zamanı çıxarıla biləcək şəkildə planlaşdırılıbmı?
• Dəqiq alt tip, dərəcə və mərhələ hansılardır?
• Müalicənin məqsədi sağalma, uzunmüddətli nəzarət və ya simptomların aradan qaldırılmasıdırmı?
• Bu yerdə əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya daha yaxşı olarmı?
• Kimyaterapiyanın bu xüsusi alt tip üçün sağalma ehtimalını artıracağı gözlənilirmi?
• Molekulyar test və ya klinik sınaq nəzərdən keçirilməlidirmi?
• Hansı reabilitasiya və ya rekonstruktiv plan uzunmüddətli funksiyanı qoruya bilər?

Tez-tez verilən suallar

Hər bir şişkinlik asarkoma?

Xeyr. Əksər yumşaq toxuma şişləri xoşxassəli olur. Böyüyən, dərin, təkrarlanan, ağrılı və ya şübhəli olan şiş müvafiq görüntüləmənin seçilməsi üçün qiymətləndirilməlidir.

Niyə şübhəli kütlə biopsiya və ya çıxarılmadan əvvəl görüntülənməlidir?

Görüntüləmə şişin ətrafdakı strukturlarla əlaqəsini göstərir və komandaya ən təhlükəsiz biopsiya yolunu seçməyə kömək edir. Pis planlaşdırılmış biopsiya və ya çıxarılma qəti əməliyyatı çətinləşdirə bilər.

Sarkoma qan analizi ilə diaqnoz qoyula bilərmi?

Heç bir rutin qan analizi əksər sarkomaları diaqnoz edə bilməz. Diaqnoz ümumiyyətlə təcrübəli patoloq tərəfindən müayinə edilən görüntüləmə və toxuma biopsiyasını tələb edir.

Sarkoma həmişə kimyaterapiya tələb edirmi?

Xeyr. Kimyaterapiya həssaslığı alt tipə və mərhələyə görə çox fərqlənir. Bəzi sümük sarkomaları və seçilmiş yumşaq toxuma sarkomaları üçün vacibdir, lakin radiasiya ilə və ya radiasiyasız cərrahiyyə digərləri üçün daha vacib ola bilər.

Sarkoma ağciyərlərə yayıla bilərmi?

Bəli. Ağciyərlər bir çox sarkoma üçün ümumi metastatik yerdir, buna görə də döş qəfəsi görüntüləməsi tez-tez mərhələləndirmə və müşahidənin bir hissəsidir. Nümunə alt tipə görə dəyişir.

Sarkoma mərkəzi və ya çoxsahəli lövhə niyə faydalıdır?

Sarkoma nadirdir və müalicə ardıcıllığı mürəkkəbdir. Təcrübəli patologiya, radiologiya, cərrahiyyə, tibbi onkologiya və radiasiya onkologiyasından alınan koordinasiyalı məlumatlar parçalanmış qərar qəbuletməni azalda bilər.

Tibbi istinadlar

Milli Xərçəng İnstitutu — Yetkinlərdə Yumşaq Toxuma Sarkoması Müalicəsi: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/adult-soft-tissue-treatment-pdq

Milli Xərçəng İnstitutu — Sümük Xərçəngi: https://www.cancer.gov/types/bone

Milli Xərçəng İnstitutu — Xərçəng Cərrahiyyəsi: https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/types/surgery